病症小肠淋巴管扩张症一例

症状男，47岁，腹泻10年，相伴消化不良、双下肢病变、尾段，加重15 d。症状每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。病症状在此之前发作。入院15 d前开始上述病症状加重，相伴疣周绞痛。自患病以来，一般状况尚可。既往史、的有等均无特殊。

体格定期检查：右肺脏呼吸音减弱，左上肺脏叩诊红褐色软颚，疣周有压痛，无反跳痛，移动性软颚感染性，双下肢凹陷性病变。血这两项：淋巴细胞0.1。尿这两项和粪这两项未见异时常。甲型肝炎、风湿性疾病、甲状腺疾病等具体验证均未见异时常。圣万中除CAl25为1491 U／mL则有，余皆正时常。白酶25.3 g／L，总酶39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。褶腔和腹腔穿刺液皆红褐色乳黑色，淋巴飞行测试感染性，酶定性感染性。

结核病具体验证和核素腹膜显像结果均为阴性。血管超声定期检查未见异时常。腹部CT见中上腹部分小肠肠壁增厚，褶腹腔积液。胃镜见胃部降段肺脏部散在粟粒由此可知黑色斑点(图1)，光阴组织定期检查见小肠肺脏部慢性炎诱发相伴腹膜崛起。胶囊内镜见全小肠肺脏部肿胀，红褐色广为散在黑斑由此可知转变(图2)。

图1 胃镜见胃部降段肺脏部散在粟粒由此可知黑色斑点 图2 胶囊内镜见全小肠肺脏部广为散在黑斑由此可知转变

诊断：功能障碍小肠腹膜崛起病症。经皮射醋酸奥曲肽、补足白酶和中链TG、恢复原低脂肪高酶少渣肉类、对病症拥护疗程2周后，病症状明显恢复原善，血清总酶升至46.8 g／L，白酶升至32.3 g／L。嘱症状出院后始终保持低脂肪高酶少渣肉类，补足中链TG，随访2年复发稳定。

讨论 功能障碍小肠腹膜崛起病症是一种结核病病，因小肠肺脏部腹膜结构缺陷而致酶质和淋巴细胞丢失，多见于婴幼儿，多在30岁前患病，患病机制尚不明确，也许是时常染色体隐性遗传性疾病。功能障碍小肠腹膜崛起病症的主要临床构造是酶丢失和脂肪吸收不良造成的腹泻、病变、褶腹腔积液，淋巴性褶腹腔积液是其构造性表现。婴幼儿症状可显现出生长发育较快、免疫功能低下等。

实验室定期检查可推断出酶素质低，淋巴细胞缩减。内镜下可见肠壁上多发的黑色斑点状转变，光阴组织定期检查结果多定时非选择性炎诱发相伴腹膜崛起嘲。该病的疗程主要以营养素对病症拥护疗程为主。肉类方面要求低脂肪高酶少渣肉类，同时补足中链TG。药物方面可予白酶、奥曲肽等。中链TG一氧化氮不经过肠道腹膜嘲，奥曲肽则可缩减TG的吸收。

编辑： yuanyue