个案分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

险恶性脉络膜松果体激增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提议，患儿多平庸为盲点脉络膜松果体色素沉着病因。昨日，美国南卡罗来纳国立大学医院的 Lauren 等透过了一例罕见的眼睛险恶性脉络膜松果体激增病因，相关刊文于 2016 年出版在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

患儿成年人，24 岁，非裔美国黑人，无主诉呕吐，既往无下腹疾病两书。眼科检查发现眼睛后极部色素沉着。眼睛左眼 20/30，腰围情况下。无白癜风和脸部恶性，眼前节情况下，无葡萄膜炎和斜视色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

脸部 8 点钟左边可见一处羽毛状边缘的黑色素沉着病因，左臂 3 点钟方向也可见一cm比较大的黑色素沉着病因（平面图 1）。---- OCT 发现眼睛明显的脉络膜很薄，视网膜层无明显极度（平面图 2）。

平面图 1 为----照相：左臂 3 点钟（左平面图）和脸部 8 点钟（右平面图）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫性色素沉着病因

平面图 2 为---- OCT 平面图表：眼睛脉络膜很薄，视网膜层情况下

脉络膜松果体激增病因需考虑的鉴别诊断包括：面部黑变病或眼肌肤黑变病，弥漫性脉络膜黑色素瘤，眼睛弥漫性葡萄膜松果体内膜以及本文写到的险恶性脉络膜松果体激增。

由于患儿多无主诉呕吐，仅通过眼科检查发现极度，现阶段文献刊文的盲点险恶性脉络膜松果体激增个案较少，眼睛病因仅有 4 例，例为西欧人，例为白种人，除此以外为 43～60 岁。本文刊文的患儿为最年青的非裔患儿。未来还无需更多的科学研究成果和组织生理学研究成果进一步明了该病的发生转变，以及有否会减低葡萄膜黑色素瘤的风险。

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总编： 杨洁